Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to rzadka, przewlekła i postępująca choroba, która prowadzi do znacznego obciążenia serca. Może zakończyć się zgonem, jeśli nie zostanie odpowiednio wcześnie zdiagnozowana i leczona. Pomimo trudnej diagnostyki, rosnąca świadomość lekarzy i pacjentów daje nadzieję na coraz skuteczniejsze leczenie.
Tętnicze nadciśnienie płucne to specyficzna postać nadciśnienia płucnego, która dotyczy bezpośrednio tętnic płucnych – naczyń odpowiedzialnych za transport krwi z serca do płuc.
„W tej chorobie dochodzi do zwężenia, pogrubienia i usztywnienia ścian tych naczyń, co powoduje wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. W rezultacie prawa komora serca musi pracować intensywniej, aby przepchnąć krew do płuc, co prowadzi z czasem do jej przerostu i niewydolności” – wyjaśnia Małgorzata Piekarska z Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół, która sama także zmaga się z tą chorobą.
Aby rozpoznać TNP, średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (zmierzone podczas cewnikowania prawego serca) musi wynosić ≥25 mm Hg w spoczynku (obecnie niektóre wytyczne mówią już o ≥20 mm Hg).
Tętnicze nadciśnienie płucne – przyczyny i czynniki ryzyka
W Polsce na TNP choruje około 1200–1500 osób, z czego większość to kobiety w wieku 30–50 lat. Choroba ta może jednak wystąpić również u dzieci, młodzieży, a także u osób starszych.
TNP może być idiopatyczne (o nieznanej przyczynie) lub wtórne – związane z innymi chorobami i czynnikami. Do głównych przyczyn i czynników ryzyka TNP należą:
- Uwarunkowania genetyczne – mutacje np. w genie BMPR2
- Twardzina układowa i inne choroby tkanki łącznej
- Wirus HIV
- Wrodzone wady serca
- Choroby wątroby (np. nadciśnienie wrotne)
- Narażenie na toksyny, takie jak amfetamina lub kokaina
U wielu pacjentów nie udaje się zidentyfikować jednoznacznej przyczyny – wtedy mówimy o idiopatycznym TNP (iTNP).
Objawy tętniczego nadciśnienia płucnego
Objawy TNP są często mało specyficzne i mogą być mylone z astmą, przewlekłym zmęczeniem czy problemami kardiologicznymi. W miarę postępu choroby objawy się nasilają. Do najczęściej występujących należą:
- Duszność wysiłkowa – początkowo tylko przy większym wysiłku, później także przy codziennych czynnościach
- Zmęczenie, osłabienie
- Omdlenia, zawroty głowy
- Kołatanie serca
- Ból w klatce piersiowej
- Obrzęki nóg i stóp
- Sinica (niebieskie zabarwienie skóry i warg)
Objawy nasilają się stopniowo – to sprawia, że rozpoznanie często następuje zbyt późno
Jak diagnozuje się TNP?
„Podstawą diagnostyki TNP jest kompleksowa ocena układu sercowo-płucnego, której kluczowym elementem jest cewnikowanie prawego serca – jedyne badanie, które pozwala precyzyjnie zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej” – wyjaśnia Małgorzata Piekarska.
Inne badania pomocnicze to:
- Echokardiografia (echo serca)
- EKG i RTG klatki piersiowej
- Testy wysiłkowe (np. 6-minutowy test marszowy)
- Angio-TK klatki piersiowej
- Badania czynnościowe płuc
- Badania laboratoryjne (np. NT-proBNP, przeciwciała ANA)
Ważnym etapem jest również wykluczenie innych form nadciśnienia płucnego, np. związanych z chorobami płuc, lewostronną niewydolnością serca czy przewlekłą zatorowością płucną.
Leczenie TNP – jakie są możliwości?
Choć TNP pozostaje chorobą nieuleczalną, współczesna medycyna oferuje skuteczne terapie, które pozwalają znacznie poprawić jakość i długość życia. Leczenie często łączy leki z różnych grup, aby zwiększyć skuteczność terapii. Z kolei leczenie wspomagające obejmuje m.in. stosowanie tlenu, leki moczopędne, leczenie przeciwzakrzepowe oraz rehabilitację oddechową. Przeszczepienie płuc to opcja ostateczna, stosowana u pacjentów, u których leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne.
Tętnicze nadciśnienie płucne: rokowanie i jakość życia
Rokowanie w TNP zależy od wielu czynników: rodzaju choroby, czasu trwania objawów przed diagnozą, odpowiedzi na leczenie oraz współistniejących chorób. Nieleczone TNP prowadzi do śmierci w ciągu 2–3 lat od wystąpienia objawów. Dzięki terapiom celowanym, średni czas przeżycia może wydłużyć się do 7–10 lat, a nawet dłużej przy dobrej odpowiedzi na leczenie.
Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i wdrożenie odpowiedniego leczenia – dlatego tak ważna jest edukacja zarówno lekarzy, jak i pacjentów. 5 maja obchodzony jest dzień świadomości tej choroby.
Więcej o chorobie przeczytasz na stronie Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół
