CIDP to przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia. Co warto wiedzieć o tej chorobie, jej diagnozowaniu i leczeniu?
CIDP – co warto wiedzieć o tej rzadkiej chorobie?
Przewlekła zapalna demielinizacyjna polineuropatia (CIDP) to rzadka choroba neurologiczna o podłożu autoimmunologicznym. W jej przebiegu układ odpornościowy atakuje osłonki mielinowe nerwów obwodowych.
-W jej przebiegu dochodzi do uszkodzenia obwodowego układu nerwowego, co prowadzi do zaburzeń przewodzenia impulsów nerwowych. Skutkiem tego jest osłabienie mięśni, zwłaszcza kończyn dolnych (trudności w poruszaniu się), ale także i górnych-osłabienie rąk, zaburzenia czucia, czasem odczuwane także jako mrowienie, drętwienie . Zwykle pacjent najbardziej odczuwa pogorszenie sprawności ruchowej ale jeśli dodatkowo uszkodzeniu ulegną włókna czuciowe dodatkowo pojawiają się zaburzenia czucia jw. – wyjaśnia dr hab. Anna Potulska-Chromik, adiunkt w Klinice Neurologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
Jak zauważa dr Marta Lipowska, warto przy tym zauważyć, że polineuropatia jako taka może mieć nawet około 100 różnych przyczyn.
– Jej objawy wiążą się z uszkodzeniem włókien ruchowych, charakteryzują się więc osłabieniem siły mięśni, przejawiającym się trudnościami w samodzielnym chodzie, utratą sprawności kończyn górnych, zwłaszcza dłoni. Do objawów ruchowych dochodzą jeszcze te czuciowe, czyli między innymi uczucie drętwienia, mrowienia, czy bóle neuropatyczne. CIDP skutkuje więc widoczną i istotną niesprawnością w codziennym funkcjonowaniu, choć wiele zależy od stopnia nasilenia choroby oraz jej przebiegu – wskazuje dr n. med. Marta Lipowska, specjalista neurologii, z Kliniki Neurologii UCK WUM.
CIDP – choruje około 2 tysiące osób
CIDP jest chorobą o podłożu autoimmunologicznym, do tej pory nie zidentyfikowano jednak czynników wyzwalających chorobę ani rzutujących na jej przebieg. Stąd, jak mówi dr Marta Lipowska, u większości pacjentów z rozpoznaniem CIDP wskazana jest okresowa kontrola neurologiczna przez całe życie.
-Trudno jednoznacznie oszacować częstość występowania CIDP, ponieważ nie dysponujemy danymi z rejestrów, a w piśmiennictwie ten przedział pozostaje stosunkowo szeroki. Przy przyjęciu częstości występowania 5 osób na 100 tys. populacji, w Polsce choruje na CIDP ok. 2 tys. osób. Chciałabym jednak zaznaczyć, że problemem w diagnozowaniu tej choroby pozostaje zarówno niedodiagnozowanie, jak i jej -nadrozpoznawalność. Nie dysponujemy bowiem żadnym markerem, który pozwoliłby na jednoznaczne postawienie rozpoznania. Na CIDP chorują pacjenci z każdej grupy wiekowej, zarówno mężczyźni, jak i kobiety, choć według danych literaturowych częstość zachorowań jest nieco wyższa -wsród mężczyzn. Najczęściej choroba ujawnia się w piątej i szóstej dekadzie życia – podkreśla.
Jak dodaje Anna Potulska-Chromik, w przypadku ok. 60 proc. pacjentów CIDP ma typowy obraz, natomiast ok,,40 proc. przebiega pod postacią róznych wariantów, np. czysto-ruchowym, czysto-czuciowym, dystalnym czy z wieloogniskowym zajęciem układu nerwowego. Niezależnie od tego, pierwszym objawem, na jaki uwagę zwróci zarówno lekarz, jak i pacjent, będzie postępująca niesprawność kończyn.
-Ze względu na jej autoimmunologiczne podłoże choroba rozwija się stopniowo, zwykle w ciągu kilku tygodni ( typowo ok. 4-8tygodni) i może mieć charakter postępujący lub rzutowo-remisyjny. Choć choroba ma przewlekły charakter, może się zdarzyć, że jej objawy narastają w okresie krótszym niż nawet 4tygodnie -.szczególnie u młodszych pacjentów, Dlatego też niekiedy początek CIDP może mieć wręcz ostry charakter, ale potem przewlekły przebieg – wymaga różnicowania z GBS – wskazuje ekspertka.
Klucz to prawidłowa i szybka diagnoza
Jak podkreśla dr Anna Potulska-Chromik, jeśli pacjent skarży się na osłabienie siły mięśniowej, szczególnie gdy towarzyszą temu zaburzenia czucia, należy wziąć pod uwagę polineuropatie. W ramach badania fizykalnego lekarz powinien ocenić siłę mięśni, odruch ściegniste i czucie powierzchniowe i głębokie.
-U pacjentów ze zmianami w obwodowym układzie nerwowym odruchy kolanowe czy skokowe oraz te z kończyn górnych będą osłabione lub wcale ich nie będzie, podobnie obniżone będzie napięcie mięśniowe. Warto pamiętać, że w przebiegu polineuropatii objawy występują najczęściej symetrycznie i obustronnie. Podstawą badania neurologicznego podmiotowego i przedmiotowego będzie także dokładnie zebrany wywiad. Lekarz powinien zapytać między innymi o potencjalne czynniki wywołujące objawy, ponieważ, jak w przypadku każdej choroby autoimmunologicznej, CIDP może się zaostrzyć np. w wyniku silnego stresu dla organizmu lub infekcji, zabiegu oraz czas narastania objawów – wyjaśnia.
Złotym standardem w uzupełniającej diagnostyce CIDP jest badanie elektrofizjologiczne EMG, w tym przede wszystkim badanie przewodnictwa nerwowego.
-Na ich podstawie możemy potwierdzić bądź wykluczyć pojawienie się zmian demielinizacyjnych w nerwach obwodowych. Kolejnym niezbędnym elementem diagnostyki, który pozwala postawić rozpoznanie oraz zakwalifikować pacjenta do programu lekowego leczenia IVIG, jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.W większości przypadków CIDP w PMR obserwuje się podwyższone stężenie białka przy prawidłowej liczbie komórek, czyli tzw. rozszczepienie białkowo-komórkowe, co związane jest z autoimmunologiczny charakterem choroby – wskazuje dr Anna Potulska-Chromik.
Jak dodaje dr Marta Lipowska, obecnie najbardziej palącą potrzebą systemową z perspektywy tej grupy chorych pozostaje przyspieszenie i usprawnienie prawidłowej diagnostyki. Postawienie właściwego rozpoznania i włączenie skutecznego leczenia jest kluczowe, ponieważ nieleczona CIDP skutkuje nieodwracalną utratą sprawności na skutek trwałego uszkodzenia nerwów obwodowych.
-Oczywiście dysponujemy standardami diagnostyczno-terapeutycznymi, ale jest to choroba rzadka. -Często więc neurolodzy niespecjalizujący się w leczeniu chorób nerwowo-mięśniowych kierują pacjentów z podejrzeniem CIDP do ośrodków referencyjnych, gdzie z kolei czas oczekiwania na badania diagnostyczne może być wydłużony – mówi ekspertka.
Opcje leczenia
Samo ustalenie rozpoznania CIDP nie musi oznaczać konieczności włączenia leczenia. Wiele będzie bowiem zależało od aktywności oraz stopnia nasilenia objawów.
-Według obecnych rekomendacji mamy do dyspozycji trzy ścieżki postępowania terapeutycznego: leczenie kortykosteroidami, immunoglobulinami lub terapię z wykorzystaniem plazmaferezy. W praktyce klinicznej wybór ograniczony jest zwykle do kortykosteroidów i immunoglobulin. W Polsce CIDP leczona jest w ramach programu lekowego B.67, realizowanego w wielu placówkach w Polsce. Program ten dotyczy leczenia przetoczeniami immunoglobulin w chorobach neurologicznych. Kwalifikowani są do niego pacjenci z CIDP, którzy nie odpowiadają na leczenie kortykosteroidami lub mają przeciwwskazania do tej terapii. Leczenie immunoglobulinami może być terapią pierwszego rzutu w niektórych wariantach klinicznych CIDP, np. w postaci ruchowej. Część pacjentów wymaga długotrwałego leczenia, co wiąże się z koniecznością częstego zjawiania się w szpitalu na podanie immunoglobulin, co może być dla chorego dodatkowo obciążające. Dzięki decyzjom refundacyjnym Ministerstwa Zdrowia w ostatnich latach pacjenci uzyskali jednak dostęp do bardziej dogodnej, podskórnej formy podania leku – wskazuje dr Marta Lipowska.
Od 1 lipca w programie lekowym B.67 refundowany jest nowy lek: immunoglobulina podskórna wspomagana hialuronidazą.
– Zastosowana w nowym leku hialuronidaza ułatwia rozproszenie i wchłanianie immunoglobulin w tkance podskórnej poprzez rozkład kwasu hialuronowego. Lek charakteryzuje się również lepszą biodostępnością niż konwencjonalna, podawana podskórnie immunoglobulina. Zastosowanie hialuronidazy pozwala na podawanie jednorazowo większych dawek immunoglobulin, jest to więc bez wątpienia dodatkowa i korzystna dla pacjentów opcja terapeutyczna – podkreśla.
Jak wyjaśnia Potulska-Chromik, można ją podawać po spełnieniu przez pacjenta pewnych określonych warunków zgodnie z zaleceniami programu lekowego leczenia immunoglobulinami chorób neurologicznych.
-Początkowo zgodnie z programem B67 przejście z IVIG na SCIG lub f SCIG ma charakter dość intensywny, wymaga kilku hospitalizacji po zakończeniu wlewów immunoglobulinami dożylnymi, ale z czasem można kontynuować leczenie stosując rzadsze podawanie leku SCIG raz na 2 tygodnie a fSCIG – nawet raz na cztery tygodnie – w warunkach domowych. Jest to więc zdecydowanie korzystniejsza dla pacjentów forma leczenia, wiążąca się ze znacznie rzadszymi wizytami w szpitalu ( finalnie wydania leku odbywają się raz na 12 tygodni). Należy jednak dodać ,że oprócz leczenia immunoglobulinami czasami w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi niezwykle istotnym uzupełnieniem leczenia pozostaje rehabilitacja. Co więcej monitorowanie poprawy powinno odbywać się pod okiem zarówno doświadczonego neurologa jak i fizjoterapeuty z zastosowaniem obiektywnych skal oceniających pacjenta przed włączeniem leczenia a także w czasie jego kontynuacji , zgodnie z rekomendacjami diagnostyki i leczenia CIDP z 2021r – podkreśla dr Potulska-Chromik.
Źródła:
- Polski Przegląd Neurologiczny
- Tom 19, Nr 3 (2023) Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna — rozpoznanie i leczenie na podstawie kryteriów EAN/PNS z 2021 roku
- https://journals.viamedica.pl/polski_przeglad_neurologiczny/article/view/95450
Elżbieta Trawińska
Zobacz także: Komórki Purkiniego – czy „doładowanie” mózgu może być kluczem do leczenia stwardnienia rozsianego?